eISSN: 2084-9842
ISSN: 1643-9279
Postępy w chirurgii głowy i szyi/Advances in Head and Neck Surgery
Current issue Archive About the journal Supplements Editorial board Abstracting and indexing Subscription Contact Instructions for authors Ethical standards and procedures
1/2019
vol. 18
 
Share:
Share:
Case report

Diffuse large B-cell lymphoma located near the right parotid gland in a 67-year-old patient

Katarzyna Brust
1
,
Joanna Jackowska
1

  1. Katedra i Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej, Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
(Postępy w Chirurgii Głowy i Szyi 2019; 1: 4–5)
Online publish date: 2019/12/22
Article file
- chloniak rozlany.pdf  [0.13 MB]
Get citation
 
 

Opis przypadku

Kobieta 67-letnia została przyjęta w ramach diag­nostyki DILO do Kliniki Otolaryngologii Uniwersytetu Medycznego im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu z powodu guza okolicy śliniaki przyusznej prawej. W wywiadzie podała, że ok. 10 lat wcześniej po raz pierwszy była hospitalizowana z powodu zmiany w okolicy ślinianki przyusznej prawej. W szpitalu miejskim wykonano badanie ultrasonograficzne (USG), w którym stwierdzono guzek hipoechogeniczny o wymiarach 2 × 1 cm. Wykonano biopsję cienkoigłową pod kontrolą USG, która wykazała liczne utkanie limfatyczne, podejrzenie zespołu Sjögrena (SS). W badaniach krwi stwierdzono obecność przeciwciał ANA, anty-Ro, anty-La. Na podstawie występowania suchości spojówek oczu, kserostomii, obecności przeciwciał i charakterystycznego obrazu USG zdiagnozowano u pacjentki SS. Po 3 latach nastąpiła progresja choroby – zaobserwowano powiększenie guzka. Ponownie przeprowadzono diagnostykę – wykonano biopsję cienkoigłową (BACC), w której nie wykazano cech atypii.
Zalecono dalszą obserwację. W 2019 r. chora zauważyła dynamiczny wzrost guza. W USG stwierdzono zmianę mogącą odpowiadać węzłowi chłonnemu o niejednorodnej echogeniczności o wymiarach 43 × 22 mm. Przeprowadzono BACC. Wynik badania cytologicznego wskazywał na rozwój choroby rozrostowej (zmianę należy różnicować pomiędzy chłoniakiem złośliwym a niskozróżnicowanym rakiem). W ramach dalszej, pogłębionej diagnostyki wykonano badanie metodą rezonansu magnetycznego ślinianek. Obraz budził podejrzenie ziarniniakowatego zapalenia ślinianek przyusznych z zajęciem węzłów chłonnych wewnątrzśliniankowych i podżuchwowych. W szpitalu klinicznym w Poznaniu pobrano węzeł chłonny okolicy ślinianki przyusznej. Materiał przekazano do badania histopatologicznego. Potwierdzono rozpoznanie chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL). W czasie pobytu w szpitalu wykonano u chorej badanie metodą tomografii komputerowej (TK) klatki piersiowej, w którym stwierdzono lity guz (obraz TK odpowiada zmianie złośliwej) w biegunie górnym wnęki prawej, przy podziale. Ze względu na rozpoznanie choroby limfoproliferacyjnej pacjentka została skierowana na oddział hematologii i zakwalifikowana do leczenia radiochemioterapią.

Omówienie

Zespół Sjögrena jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się naciekiem limfocytów w dużych gruczołach ślinowych i łzowych [1]. Dotyka głównie kobiety w średnim wieku, zazwyczaj od 4. do 6. dekady życia [2]. Objawia się suchością spojówek i rogówek, kserostomią oraz objawami ogólnoustrojowymi, takimi jak zmęczenie, stany podgorączkowe, bóle stawów i mięśni, objaw Raynauda, limfadenopatie. Rozpoznanie SS ustala się na podstawie badania krwi i stwierdzenia obecności przeciwciał ANA, antyRo, anty-La, czynnika reumatoidalnego, badania USG ślinianek, testu Schirmera oraz oceny histopatologicznej wycinka pobranego z gruczołu ślinowego i oznaczenia FS (liczba nacieków komórek jednojądrzastych zawierających co najmniej 50 komórek zapalnych w odcinku gruczołowym 4 mm2) [1, 3, 4]. W badaniu USG charakterystyczne dla SS są powiększenie gruczołów oraz drobnotorbielowata przebudowa [5]. Spośród chorób autoimmunologicznych SS charakteryzuje się największym ryzykiem transformacji limfoproliferacyjnej. Niektórzy autorzy uznają zespół za połączenie zaburzeń autoimmunologicznych i limfoproliferacyjnych [6]. Zespół Sjögrena zwiększa 9-krotnie ryzyko zachorowania na DLBCL [7].
Chłoniaki rozlane z dużych komórek B wywodzą się z dojrzałych, obwodowych limfocytów B. Są one najczęściej występującymi nowotworami układu chłonnego (35%). Do czynników predysponujących zalicza się czynniki środowiskowe, infekcyjne, immunologiczne i jatrogenne [8, 9]. Najczęstsze objawy DLBCL to powiększone węzły chłonne (60%) i/lub obecność guza w obszarze pozawęzłowym (40%) oraz obecność objawów ogólnych choroby, takich jak gorączka, nocne poty i chudnięcie. Podstawą rozpoznania DLBCL jest badanie histopatologiczne węzła chłonnego pobranego w całości. Zaawansowanie kliniczne ocenia się wg skali Ann Arbor oraz Międzynarodowego Indeksu Prognostycznego. Chłoniaki rozlane z dużych komórek B należą do bardzo agresywnych chłoniaków – przeżycie nieleczonych chorych wynosi od kilku do kilkunastu miesięcy. Cechują się one znaczną wrażliwością na immunochemioterapię oraz radioterapię [10]. Rokowanie zależy od zaawansowania choroby oraz czynników rokowniczych. Pięcioletnie przeżycie u chorych o niskim stopniu zaawansowania (Ann Arbor I–II) wynosi 85%, natomiast w przypadkach bardziej zaawansowanych (Ann Arbor III–IV) 50–60% [10].

Podsumowanie

Zespół Sjögrena jest chorobą, którą można łatwo potwierdzić lub wykluczyć dzięki badaniu USG i biopsji cienkoigłowej. Opisany przypadek zwraca uwagę na możliwość transformacji nowotworowej, co wskazuje na konieczność regularnych kontroli u chorych z SS. Diagnostyka w ramach corocznych kontroli powinna obejmować badanie USG gruczołów ślinowych wykonywane przez doświadczonych diagnostów. Wszelkie nieprawidłowości w badaniu powinny być weryfikowane na podstawie badania histopatologicznego materiału pobranego za pomocą biopsji cienkoigłowej lub całego węzła chłonnego, by w przypadku transformacji nowotworowej jak najwcześniej wykryć chorobę oraz rozpocząć leczenie, co zwiększa szansę pacjenta na wyzdrowienie.

Piśmiennictwo

1. Zimmermann-Górska I. Zespół Sjögrena. W: Interna Szczeklika 2019. Medycyna Praktyczna, Liszki 2019; 2075-8.
2. Qin B, Wang J, Yang Z, et al. Epidemiology of primary Sjögren’s syndrome: a systematic review and meta-analysis. Ann Rheum Dis 2015; 74: 1983-9.
3. Luciano N, Ferro F, Bombardieri S, Baldini C. Advances in salivary gland ultrasonography in primary Sjögren’s syndrome. Clin Exp Rheumatol 2018; 36 Suppl 114: 159-64.
4. Fox RI. Sjogren’s syndrome. Lancet 2005; 366: 321-31.
5. Niemczyk K, Jurkiewicz D, Składzień J. Otolaryngologia kliniczna. Medipage, Warszawa 2015: 401.
6. Zintzaras E, Voulgarelis M, Moutsopoulos HM. The risk of lymphoma development in autoimmune diseases: a meta-analysis. Arch Inter Med 2005; 165: 2337-44. 
7. Smedby KE, Vajdic CM, Falster M, et al. Autoimmune disorders and risk of non-Hodgkin lymphoma subtypes: a pooled analysis within the InterLymph consortium. Blood 2008; 111: 4029-38.
8. Nogai H, Dorken B, Lenz G. Pathogenesis of non-Hodgkin’s lymphoma. J Clin Oncol 2011; 29: 1803-11.
9. Zelenetz AD, Abramson JS, Advani RH, et al. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: non-Hodgkin’s lymphomas. J Natl Compr Canc Netw 2010; 8: 288-334.
10. Warzocha K. Diffuse large B-cell lymphoma – management recommendations of the Institute of Hematology and Transfusion Medicine. Hematologia 2013; 4: 123-36.
This is an Open Access journal, all articles are distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0). License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.
Quick links
© 2024 Termedia Sp. z o.o.
Developed by Bentus.